LANS: Neue Diagnosekriterien für eine Alzheimer-ähnliche Demenzform

Eine wenig bekannte Demenzform, die leicht mit Alzheimer verwechselt werden kann, trägt nun einen neuen Namen und verfügt über konkrete Diagnosekriterien.

Forschende bezeichnen sie als limbisch-prädominantes amnestisches neurodegeneratives Syndrom (LANS). Ihre Arbeit soll medizinischem Fachpersonal helfen, Menschen mit unterschiedlichen Formen von Gedächtnisverlust besser zu versorgen und zu beraten.

LANS geht mit anderen Veränderungen im Gehirn einher als Alzheimer. Es schreitet meist langsamer fort, verursacht mildere Beschwerden und betrifft überwiegend Menschen über 80 Jahre.

Wie bei Alzheimer lässt sich eine endgültige Diagnose erst nach dem Tod durch eine Obduktion stellen.

Neue Kriterien für die LANS-Diagnose

Um Betroffenen mit Gedächtnisverlust zu helfen, haben der Neurologe Nick Corriveau-Lecavalier und seine Kolleginnen und Kollegen an der Mayo Clinic sowie weiteren Einrichtungen in den USA und Spanien ein offizielles Verfahren entwickelt, das LANS von Alzheimer abgrenzen soll.

„In unserer klinischen Arbeit sehen wir Patienten, deren Gedächtnissymptome Alzheimer zu ähneln scheinen. Betrachtet man jedoch ihre Hirnbildgebung oder Biomarker, wird deutlich, dass sie kein Alzheimer haben“, sagt der leitende Autor und Mayo-Neurologe David Jones.

„Bis jetzt gab es keine konkrete medizinische Diagnose, auf die man verweisen konnte, doch nun können wir ihnen einige Antworten geben.“

Die präzisere Diagnose berücksichtigt unter anderem das Alter, das Ausmaß der Gedächtnisprobleme, Hirnscans und Biomarker.

In einer Untersuchung ordneten die neuen Diagnosekriterien anhand von Gesundheitsdaten aus der Lebenszeit erfolgreich Dutzende Verstorbene entweder Alzheimer oder LANS zu. Die Trefferquote war nicht perfekt, lag aber bei über 70 Prozent.

Die klinischen LANS-Kriterien stehen offenbar mit hoher Wahrscheinlichkeit im Zusammenhang mit Hirnveränderungen durch die limbisch-prädominante altersassoziierte TDP-43-Enzephalopathie, kurz LATE.

In der Studie erzielten die meisten Patienten mit LATE-bedingten Hirnveränderungen die höchsten Werte für eine LANS-Diagnose. Die Autoren betonen jedoch, dass die beiden Begriffe zwar „hochgradig miteinander verbunden“ seien, LANS technisch gesehen aber jede Demenzform umfassen kann, die eine Degeneration des limbischen Systems verursacht.

LATE und Alzheimer: unterschiedliche Veränderungen im Gehirn

LATE-bedingte Hirnveränderungen sind bei älteren Menschen sehr häufig: Sie finden sich in etwa 40 Prozent der untersuchten Gehirne von Verstorbenen über 85 Jahren. Kennzeichnend ist die Ansammlung eines Proteins namens TP-43 im limbischen System, einem Hirnnetzwerk, das Gedächtnis, Emotionen und Verhalten reguliert.

Diese Veränderungen unterscheiden sich deutlich von den Tau-Proteinverklumpungen bei Alzheimer. Diese lagern sich meist in Hirnbereichen ab, die an räumlicher Wahrnehmung und räumlichem Denken beteiligt sind.

Ein internationaler Konsensbericht empfahl bereits 2019, LATE-bedingte Hirnveränderungen in das Klassifikationssystem für Demenzen aufzunehmen.

Alzheimer und LANS überschneiden sich in ihren Symptomen erheblich und werden daher häufig gleichgesetzt. Mitunter tritt LANS sogar gemeinsam mit Alzheimer auf, was die Einordnung zusätzlich erschwert.

Dennoch handelt es sich um unterschiedliche Erkrankungen.

Typische Unterschiede zwischen LANS und Alzheimer

Nach der Auswertung verfügbarer Studien zu beiden Demenzformen identifizierten Forschende der Mayo Clinic wichtige Unterschiede im klinischen Erscheinungsbild von LANS und Alzheimer.

Bei LANS tritt zunächst häufig ein Verlust des episodischen Gedächtnisses auf. Dadurch fällt es schwerer, Kontextdetails oder die Namen von Gegenständen und Personen abzurufen, und auch die Sprachflüssigkeit nimmt ab. Die visuell-räumliche Verarbeitung bleibt dagegen im Vergleich zu Alzheimer relativ gut erhalten.

Zudem weisen MRT-Studien darauf hin, dass ein Volumenverlust des Hippocampus stärker mit LANS verbunden ist als mit Alzheimer. Bei Alzheimer konzentriert sich der Volumenverlust eher auf den Neokortex.

LANS scheint außerdem langsamer zu beginnen und mildere Auswirkungen zu haben als der raschere Abbau bei Alzheimer. Noch steiler ist der Krankheitsverlauf bei Personen, die sowohl LANS als auch Alzheimer haben.

„Ein Beispiel, das zu klinischen Rätseln führen kann, ist die limbische Variante der Alzheimer-Erkrankung, bei der sich Tau überwiegend im limbischen System ansiedelt und die deshalb die Kriterien für LANS erfüllt“, erklären die Autoren.

„Die erweiterten LANS-Kriterien können in Verbindung mit der visuellen Beurteilung mittels Tau-PET dabei helfen festzustellen, welche Pathologie mit der höchsten Wahrscheinlichkeit die klinischen Symptome verursacht.“

Die verschiedenen Demenzformen und ihre Mechanismen voneinander zu trennen, ist offenkundig eine schwierige Aufgabe. Das Team der Mayo Clinic will seine LANS-Klassifikation deshalb weiter verfeinern.

Die Studie wurde in Brain Communications veröffentlicht.